췌장과 연관된 신경내분비 종양은 무증상의 진행이 느린 종양부터, 다양한 호르몬을 분비하여 증상을 일으키거나, 초기부터 원격 전이가 발생하는 등의 다양한 임상 경과를 보인다. 신경내분비종양의 5년 생존률은 인슐린종 등과 같은 양성 종양일 경우는 97%에 이르지만, 스티브 잡스와 같이 전이가 발생한 췌장 신경내분비종양은 30%로 낮다.
▶진단법=췌장은 복부 깊숙이 다른 장기들에 둘러싸여 있고, 암 발병 초기에 증상이 거의 없다. 있다고 하더라도 다른 소화기계에 장애가 있을 때 생기는 증상들과 뚜렷한 구분이 없어 조기에 발견하는 것이 매우 힘들다. 그래서 증상이 나타난 뒤에 췌장암을 진단받으면 이미 진행된 경우가 많다. 췌장암의 임상적 증상이 위나 간에 질환이 있는 경우와 비슷하므로 이들 질병과 구별하는 것도 중요하다.
췌장암의 위험 인자로는 고령, 흡연, 만성 췌장염, 제2형 당뇨, 만성 췌장염 등이 있다. 그리고 일부 췌장 낭성 종양에서 췌장암이 발생할 수 있다. 흡연자에서 췌장암이 2배 잘 발생하고 흡연 자체가 췌장암의 약 25%에서 주 원인으로 작용하는 것으로 평가된다. 췌장암으로 발생할 수 있는 가능성이 있는 췌장 낭성 종양이 있는 경우 수술이나 추적관찰 등이 필요하다. 또한 직계 가족 가운데 50세 이전에 췌장암이 발병한 사람이 1명 이상 있거나, 나이와 상관없이 2명 이상의 췌장암 환자가 직계 가족 가운데 있는 경우에는 의심할 수 있는 가족성 췌장암의 경우 가족의 구성원은 췌장암 또는 다른 암 발생의 위험이 높다는 점을 주의해야 하며, 장기적인 추적 관찰을 통해 췌장암 발생 가능성 여부를 확인해야 한다. 가족력이 있는 경우 주치의와 상의하여 췌장암에 대한 조기 검진을 받는 노력이 필요하다. 췌장 신경내분비종양이 발생하는 기전을 정확히 알지는 못하나 환경적 요인과 유전적 요인이 복합적으로 관여하는 것으로 생각된다.
▶예방법=불행하게도 아직까지 췌장암을 예방하기 위한 뚜렷한 예방 수칙이나 권고되는 검진 기준은 없다. 따라서 췌장암의 위험 요인으로 지적되는 것을 일상생활에서 피하여 췌장암을 예방하는 수밖에 없다.
국가암정보센터에는 다음과 같은 췌장암 예방수칙이 나와 있다. ▷담배는 췌장암 발생의 중요한 원인 중 하나이다. 담배는 피우지 말고, 흡연자는 담배를 끊도록 하며, 남이 피우는 담배 연기도 피한다. ▷적정 체중을 유지하는 것은 다른 질환의 예방에도 도움이 되므로 건강한 식생활과 적절한 운동을 권장한다. ▷당뇨병이 있는 경우 췌장암 발생 위험이 높아지므로, 당뇨 치료를 꾸준히 받고 식이 요법을 철저히 지킨다. ▷만성 췌장염이 있는 경우에도 췌장암 발생 위험이 높아지므로, 췌장염이 있는 경우 적절한 치료를 받도록 한다. ▷췌장암의 일부는 유전적 요인에 의한 것이므로, 50세 이전에 췌장암이 발병한 사람이 직계가족 중 1명 이상 있거나, 나이와 상관없이 2명 이상의 췌장암 환자가 직계가족 중에 있다면 가족성 췌장암을 의심하고 주의를 기울여야 한다. ▷음주가 췌장암의 직접적 원인이라 하기는 어렵지만, 술을 많이 마시면 당뇨병 및 만성 췌장염을 유발할 수 있고 이런 경우 췌장암의 위험이 높아지므로, 술은 마시지 말거나 마시더라도 조금만(하루 2잔 이내) 마시도록 한다.
▶치료법=약 80%의 췌장암 환자들이 근치적 절제가 불가능한 상태로 진단되고, 증상 없이 초기에 발견되더라도 수술 후 70-80% 정도에서 재발하게 되기 때문에 췌장암 치료에서 항암화학요법이 매우 중요한 역할을 담당해야 한다. 췌장암에 대한 항암 치료는 고식적인 치료에 비하여 효과가 있음이 여러 연구를 통하여 밝혀져서, 현재 췌장암에 대해 항암 치료를 적극적으로 시행하는 것이 권고된다.
진행성 췌장암 치료에서 젬시타빈(gemcitabine)이 어느 정도 효과가 있음이 밝혀졌지만 생존기간 연장 효과도 아직 만족할 만한 수준에 이르지 못하기 때문에 젬시타빈과 다른 항암제를 병용요법으로 하여 항암 효과를 증가시키려는 노력이 꾸준히 있어 왔다. 최근 NEJM지(the New England Journal of Medicine)에서 발표된 FOLFIRINOX 항암요법의 3상 연구(PRODIGE 4/ACCORD 11 trial)는 전이가 발생한 췌장암에서 고무적인 성적을 보고하여 주목을 받았다. 그러나 이 연구는 활동도가 좋은 환자만을 대상으로 시행하였으며, FOLFIRINOX 투여군에서 매우 높은 부작용이 나타난 한계를 갖고 있다. 따라서 아직도 성적이 좋지 않은 췌장암 치료를 위해서는 보다 효과적인 항암치료제의 개발이 절실한 상태이다.
췌장과 연관된 신경내분비 종양은 무증상의 진행이 느린 종양부터 다양한 호르몬을 분비하여 증상을 일으키거나, 초기부터 원격 전이가 발생하는 등의 다양한 임상 경과를 보인다. 기본적으로 외과적 절제가 필요하나, 진행성 또는 전이성 신경내분비 종양은 다양한 내과적 치료가 필요하다. 진행성 신경내분비 종양은 증상을 동반하는 경우가 많으며, 호르몬 과다 생성으로 인한 증상이 발현된 경우 이에 따른 치료가 필요하다. 간에 전이가 발생한 경우도 완전절제가 가능하다면, 원발부위와 전이부위를 모두 절제하는 것이 필요하고, 완전절제가 불가능한 간전이는 고주파 소작술(radiofrequecy ablation) 또는 간동맥 화학색전술(chemoemolization) 등의 국소 치료 또는 세포축소 수술(cytoreductive surgery), 항암치료를 시행한다. 최근 기존 치료법 이외에 sunitinib, everolimus 등의 표적 치료제가 개발됐다. 신경내분비 종양에 대한 관심 증대와 더불어 전신 항암 치료 및 항암 표적 치료에 대한 다양한 접근 방법이 소개되고 있으나, 이에 대한 국내 연구 및 적용은 부족한 실정이다.
<박도제 기자 @bullmoth>
pdj24@heraldcorp.com
▶예방법=불행하게도 아직까지 췌장암을 예방하기 위한 뚜렷한 예방 수칙이나 권고되는 검진 기준은 없다. 따라서 췌장암의 위험 요인으로 지적되는 것을 일상생활에서 피하여 췌장암을 예방하는 수밖에 없다.
국가암정보센터에는 다음과 같은 췌장암 예방수칙이 나와 있다. ▷담배는 췌장암 발생의 중요한 원인 중 하나이다. 담배는 피우지 말고, 흡연자는 담배를 끊도록 하며, 남이 피우는 담배 연기도 피한다. ▷적정 체중을 유지하는 것은 다른 질환의 예방에도 도움이 되므로 건강한 식생활과 적절한 운동을 권장한다. ▷당뇨병이 있는 경우 췌장암 발생 위험이 높아지므로, 당뇨 치료를 꾸준히 받고 식이 요법을 철저히 지킨다. ▷만성 췌장염이 있는 경우에도 췌장암 발생 위험이 높아지므로, 췌장염이 있는 경우 적절한 치료를 받도록 한다. ▷췌장암의 일부는 유전적 요인에 의한 것이므로, 50세 이전에 췌장암이 발병한 사람이 직계가족 중 1명 이상 있거나, 나이와 상관없이 2명 이상의 췌장암 환자가 직계가족 중에 있다면 가족성 췌장암을 의심하고 주의를 기울여야 한다. ▷음주가 췌장암의 직접적 원인이라 하기는 어렵지만, 술을 많이 마시면 당뇨병 및 만성 췌장염을 유발할 수 있고 이런 경우 췌장암의 위험이 높아지므로, 술은 마시지 말거나 마시더라도 조금만(하루 2잔 이내) 마시도록 한다.
▶치료법=약 80%의 췌장암 환자들이 근치적 절제가 불가능한 상태로 진단되고, 증상 없이 초기에 발견되더라도 수술 후 70-80% 정도에서 재발하게 되기 때문에 췌장암 치료에서 항암화학요법이 매우 중요한 역할을 담당해야 한다. 췌장암에 대한 항암 치료는 고식적인 치료에 비하여 효과가 있음이 여러 연구를 통하여 밝혀져서, 현재 췌장암에 대해 항암 치료를 적극적으로 시행하는 것이 권고된다.
진행성 췌장암 치료에서 젬시타빈(gemcitabine)이 어느 정도 효과가 있음이 밝혀졌지만 생존기간 연장 효과도 아직 만족할 만한 수준에 이르지 못하기 때문에 젬시타빈과 다른 항암제를 병용요법으로 하여 항암 효과를 증가시키려는 노력이 꾸준히 있어 왔다. 최근 NEJM지(the New England Journal of Medicine)에서 발표된 FOLFIRINOX 항암요법의 3상 연구(PRODIGE 4/ACCORD 11 trial)는 전이가 발생한 췌장암에서 고무적인 성적을 보고하여 주목을 받았다. 그러나 이 연구는 활동도가 좋은 환자만을 대상으로 시행하였으며, FOLFIRINOX 투여군에서 매우 높은 부작용이 나타난 한계를 갖고 있다. 따라서 아직도 성적이 좋지 않은 췌장암 치료를 위해서는 보다 효과적인 항암치료제의 개발이 절실한 상태이다.
췌장과 연관된 신경내분비 종양은 무증상의 진행이 느린 종양부터 다양한 호르몬을 분비하여 증상을 일으키거나, 초기부터 원격 전이가 발생하는 등의 다양한 임상 경과를 보인다. 기본적으로 외과적 절제가 필요하나, 진행성 또는 전이성 신경내분비 종양은 다양한 내과적 치료가 필요하다. 진행성 신경내분비 종양은 증상을 동반하는 경우가 많으며, 호르몬 과다 생성으로 인한 증상이 발현된 경우 이에 따른 치료가 필요하다. 간에 전이가 발생한 경우도 완전절제가 가능하다면, 원발부위와 전이부위를 모두 절제하는 것이 필요하고, 완전절제가 불가능한 간전이는 고주파 소작술(radiofrequecy ablation) 또는 간동맥 화학색전술(chemoemolization) 등의 국소 치료 또는 세포축소 수술(cytoreductive surgery), 항암치료를 시행한다. 최근 기존 치료법 이외에 sunitinib, everolimus 등의 표적 치료제가 개발됐다. 신경내분비 종양에 대한 관심 증대와 더불어 전신 항암 치료 및 항암 표적 치료에 대한 다양한 접근 방법이 소개되고 있으나, 이에 대한 국내 연구 및 적용은 부족한 실정이다.
<박도제 기자 @bullmoth>
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